L’anafilassi è una grave reazione, sia immunologica che non immunologica, a varie sostanze, che può compromettere, rapidamente, due funzioni vitali per l’uomo, la respirazione ed il circolo.

 

 

L’anafilassi infatti ha come bersaglio l’apparato respiratorio e il sistema cardiovascolare.

 

 

 

Se l’apparato respiratorio e quello cardiovascolare vengono compromessi oltre la loro capacità di compenso, se sono già presenti comorbilità respiratorie o cardiache, se la terapia medica viene somministrata in ritardo o non funziona, l’anafillassi diventa un evento fatale.

 

 

 

L’anafilassi può diventare un evento fatale anche quando viene misconosciuta e scambiata per un attacco di panico, per un’ostruzione delle vie aeree da corpo estraneo, per un attacco d’asma o per un attacco cardiaco.

 

 

 

In questi casi la terapia medica più appropriata perché salvavita, l’adrenalina, NON viene somministarata e si presta meno attenzione a mettere il paziente supino.

 

Due interventi tecnicamente molto semplici, ma che fanno veramente la differenza in corso di anafilassi e che non possono essere sostituiti da nessun altro farmaco, da nessun altro presidio o intervento.

 

In questo post si vogliono chiarire 7 caratteristiche dell’asma fatale, che potrebbero essere utili a chi lavora in EMERGENZA SANITARIA TERRITORIALE. Dal lavoro di triage in Centrale Operativa al lavoro di Assistenza Sanitaria sul Territorio.

 

ORTOSTATISMO ED ANAFILASSI FATALE. LA SINDROME DEL VENTRICOLO VUOTO

In corso di anafilassi la permeabilità vascolare aumenta repentinamente e si verifica un massiccio e veloce spostamento di fluidi dallo spazio intravascolare a quello interstiziale. In 10 minuti più del 35% del volume intravascolare può lasciare i vasi sanguigni. Il volume ematico arterioso effettivo può diminuire del 20-30%.

Oltre l’aumento della permeabilità vascolare, l’anafilassi provoca anche vasodilatazione periferica e un aumentato pooling venoso.

Se la perdita di volume intravascolare e la vasodilatazione periferica sono particolarmente gravi e non vengono compensate dal rilascio di catecolamine endogene, di Angiotensina II e di endoteline, il ritorno venoso al cuore diventa insufficiente e il riempimento cardiaco può venire compromesso.

Se a questa condizione di stress emodinamico si aggiunge anche il mantenimento della posizione eretta (o l’assunzione della posizione ortostatica), il cuore può letteralmente “svuotarsi” di sangue.

Questo fenomeno è stato chiamato “Sindrome del Ventricolo Vuoto” e si manifesta clinicamente nell’arco di minuti, se non di secondi, con l’arresto cardiaco.

Si ritiene che il riscontro elettrocardiografico di un Attività elettrica senza polso (PEA, Pulseless Electrical Activity) in corso di anafilassi fatale, sia causata dalla dissociazione elettromeccanica provocata dalla “Sindrome del Ventrico Vuoto”.

 

LA POSIZIONE GIUSTA È QUELLA SUPINA

La posizione può perciò avere un impatto importante sulla sopravvivenza del paziente.
Posizionare il paziente supino ne aumenta la sopravvivenza, lasciare o mettere il paziente in piedi o seduto può causarne la morte.

I primi soccorritori ed i volontari del soccorso, ma soprattutto i professionisti sanitari dell’emergenza non devono sottovalutare l’importanza di mettere il paziente supino o con le gambe alzate o in posizione di Trendelenburg, soprattutto se il paziente con reazione allergica appare ipoteso (ma anche quando non lo sembra).

I pazienti con reazione allergica e dispnea possono opporre resistenza all’invito di assumere la posizione supina, in quanto la posizione seduta può migliorare la sensazione di dispnea, in questo caso è importante somministrare ossigeno e spiegare perché è importante la posizione supina, almeno fino a quando lo stato emodinamico del paziente non viene valutato. Il paziente ipoteso che vomita va invece posizionato nella posizione laterale di sicurezza.

 

 

ATTACCO D’ASMA FATALE? NO, ANAFILASSI FATALE

 

I pazienti che soffrono di asma e di una concomitante allergia alimentare, specialmente se sono in età pediatrica o nella prima età adulta, possono sviluppare un’anafilassi fatale indotta da allergeni alimentari in cui i sintomi respiratori a carico delle base vie aeree sono prominenti, e che perciò assomiglia ad un grave attacco d’asma. Se un paziente con allergie alimentari sviluppa un quello che sembra un grave attacco d’asma ma senza chiari fattori scatenanti e che imprevedibilmente non risponde bene alla solita terapia al bisogno è importante includere nella diagnosi differenziale anche l’anafilassi.

 

I pazienti spesso, prima dell’episodio fatale, non sperimentano mai reazioni, neanche lievi, all’allergene implicato. Altre volte sono inconsapevoli di avere un allergia alimentare e non mettono in relazione gli attacchi d’asma con il trigger alimentare. Oppure i pazienti sanno di essere allergici ad un alimento, ma in una maniera lieve, che mai farebbe presagire la necessità di evitarlo con attenzione o di dotarsi di adrenalina autoiniettabile.

 

I bambini con allergie alimentari possono non aver ancora capito quali cibi evitare perche potenzialmente pericolosi, gli adolescenti possono mangiare intenzionalmente i cibi che contengono l’allergene ed essere meno scrupolosi nel portare sempre con se l’adrenalina autoiniettanile, se gli è stata prescritta.

 

In genere gli allergeni alimentari agiscono dopo aver oltrepassato la mucosa orale o gastrintestinale. Questo passaggio in genere richiede 25-35 minuti.

Questa è una generalizzazione, infatti  è una caratteristica delle reazioni gravi il fatto che il tempo che decorre tra l’esposizione all’allergene e l’insorgenza di segni e sintomi, specie se gravi (es. ostruzione vie aeree superiori, sincope/perdita di coscienza..) sia molto più breve, nell’ordine di pochi minuti. 

Reazioni praticamente fulminanti.

“…The six patients who died had symptoms within 3 to 30 minutes of the ingestion of the allergen,…”

 

Alcune volte gli allergeni alimentari sono presenti in vapori e in sospensione aerea e vengono direttamente inalati.

 

La morte per anafilassi alimentare nei pazienti asmatici sopravviene in genere dopo un’ora.

 

Purtroppo, nel 20% dei casi fatali, l’anafilassi non si manifesta con sintomi e segni cutanei, mancano quindi l’orticaria generalizzata, l’angioedema, il prurito, l’edema delle labbra e della lingua, che invece sono più frequenti nelle reazioni allergiche in cui i pazienti sopravvivono. Viene così a mancare un importante criterio diagnostico, sicuramente il più vistoso e il meno suscettibile di interpretazioni.

 

I pazienti giovani hanno frequentemente segni e sintomi gastrointestinali: nausea, vomito alimentare, vomito di muco gastrico “filante”, dolore addominale di tipo colico, diarrea, incontinenza alle feci.

 

L’apparato cardiovascolare è sempre un organo bersaglio dell’anafilassi umana, anche nei pazienti giovani, con asma e con anafilassi indotta da alimenti. Durante la reazione allergica i pazienti possono presentare tachicardia, meno frequentemente bradicardia, ipotensione arteriosa, vertigini, astenia, lipotimia e sincope. Ma la morte in questo sottogruppo di pazienti non avviene per collasso del sistema cardiovascolare.

 

La morte per compromissione delle basse vie aeree, avviene quasi esclusivamente nei pazienti che già soffrono di asma bronchiale.

 

L’asma fornisce il substrato patologico perché questo avvenga: pareti bronchiali già precedentemente infiltrate da cellule immunitarie, mastociti e basofili pronti a degranularsi e a liberare mediatori dell’infiammazione; aumento del numero e della grandezza delle cellule muscolari liscie che si contraggono con broncocostrizione; aumento delle cellule che producono muco con formazione di veri e propri “tappi di muco” che vanno ad occludere i lumi bronchiali.

 

 

PRIMA L’ADRENALINA, POI, EVENTUALMENTE, IL SALBUTAMOLO

L’Adrenalina è IL farmaco di prima scelta per il trattamento dell’anafilassi.

L’adrenalina è un farmaco agonista beta-2 adrenergico ed è il broncodilatatore di scelta in caso di anafilassi con sintomi e segni di una  grave ostruzione delle vie aeree inferiori: dispnea, tachipnea (più di 30 atti respiratori/min), tosse, wheezing, tachicardia (più di 120 bpm), uso dei muscoli sternocleidomastoidei per l’inspirazione, diaforesi, incapacità di parlare per frasi intere, intolleranza alla posizione supina,  posizione a tripode.

 

 

L’adrenalina è il farmaco agonista beta 2 adrenergico, il broncodilatatore di scelta in caso di anafilassi.

 

Il Salbutamolo nell’anafilassi è contemplato SOLO come trattamento aggiuntivo all’adrenalina.

 

In Emergenza Sanitaria Territoriale il salbutamolo è disponibile in varie formulazioni: soluzione da nebulizzare, soluzione iniettabile, sospensione pressurizzata per inalazione. Il salbutamolo in soluzione da nebulizzare è la formulazione più adatta (perché quella più sicura e che richiede meno perizia) in caso di anafilassi caratterizzata da grave broncospasmo.

Salbutamolo, soluzione da nebulizzare:

UNA GOCCIA (0,05 ML) CONTIENE 0,25 MG DI SALBUTAMOLO

Per pazienti di peso < 15 kg: Salbutamolo 10 gocce ( 2.5mg ) in areosol, diluito in 2-3ml di Soluzione Fisiologica x 3 volte, una di seguito all’altra.

Per pazienti di peso > 15 kg: Salbutamolo 20 gocce( 5mg ) in areosol in 2-3ml di Soluzione Fisiologica x 3 volte, una di seguito all’altra.

 

 

 

MORTE CARDIACA IMPROVVISA? NO, ANAFILASSI FATALE

 

Si è detto che il sistema cardiovascolare è un organo bersaglio dell’anafilassi umana, questo è specialmente vero nelle reazioni in cui l’allergene viene iniettato per via parenterale, come nel caso delle punture di insetto e dei farmaci somministrati per via endovenosa o intramuscolare.

 

I mediatori delle reazioni anafilattiche hanno una varietà di effetti sul cuore e sui vasi: influenzano il tono e la permeabilità dei vasi, l’inotropismo atriale e ventricolare, il cronotropismo atriale, il flusso coronarico, la conduzione atrio-ventricolare, la coagulazione.

 

L’insieme degli effetti, anche di segno opposto, di tutti i mediatori e delle risposte autonomiche riflesse, produce nel paziente una varietà di alterazioni emodinamiche: tachicardia, bradicardia assoluta o relativa, aritmie atriali e ventricolari, ipotensione arteriosa,  vasoplegia, shock ipovolemico, shock distributivo, inotropismo negativo e depressione miocardica, riduzione del flusso coronarico, spasmo coronarico allergico, attivazione della cascata della coagulazione, aumento dell’aggregazione piastrinica e infarto del miocardio.

 

Se non si riesce a ricostruire la storia dell’evento, e non emerge il fatto che il paziente, prima di stare male, è stato punto da un insetto o ha assunto un medicinale, l’anafilassi fatale viene misconosciuta e scambiata per una morte cardiaca improvvisa, soprattutto se nelle fasi del periarresto si osservano ischemia miocardica e aritmie cardiache.

 

Le reazioni fatali inoltre seguono spesso ad una singola puntura di insetto e ad una normale dose di medicinale, non all’attacco di uno sciame di vespe o ad un sovradosaggio di farmaco.

 

Il prototipo del paziente in cui viene misconosciuta l’anafilassi è il paziente adulto o anziano, che soffre già di patologie cardiopolmonari come ipertensione arteriosa, malattia ischemica cardiaca, insufficienza cardiaca e broncopneumopatia cronica ostruttiva.

 

È plausibile che le comorbilità cardiache e rspiratorie contribuiscano direttamente all’esito fatale, in quanto il cuore e i polmoni sono organi bersaglio dell’anafilassi ed prevedibile che non riescano a compensare lo stress se compromessi da malattie preesistenti.

 

Purtroppo anche in pazienti sani, inclusi i bambini, l’anafilassi può causare vasospasmo coronarico allergico, aritmie e infarti del miocardio.

 

NON CI SONO CONTROINDICAZIONI ASSOLUTE ALL’UTILIZZO DELL’ADRENALINA NELL’ANAFILASSI…

 

…MA SOLO SITUAZIONI CHE RICHIEDONO CAUTELA. In proporzione al rischio di morte o di gravi sequele neurologiche da encefalopatia ipossico-ischemica causate da un’inadeguato trattamento dell’anafilassi, l’adrenalina non ha controindicazioni assolute. Alcune cautele sono però d’obbligo.

 

Nei pazienti con vasospasmo coronarico allergico, con aritmie e con infarto del miocardio, DURANTE L’ANAFILASSI, l’adrenalina deve essere somministrata SOLO INTRA-MUSCOLO (IM), NON ENDOVENA (EV). L’adrenalina blocca il rilascio di istamina dai mastociti presenti nel miocardio e nelle placche aterosclerotiche dell’intima dei vasi coronarici.

 

L’adrenalina IM È MEGLIO TOLLERATA, E COMPORTA MENO EFFETTI AVVERSI CARDIOVASCOLARI IATROGENI DELLA SOMMINISTRAZIONE DI ADRENALINA ENDOVENOSA.

 

Altre situazioni che richiedono cautela sono: pazienti in terapia con antidepressivi triciclici (che prolungano la durata d’azione dell’adrenalina) e con IMAO (che bloccano la degradazione dell’adrenalina), pazienti sottoposti a recenti interventi neurochirurgici, a interventi di riparazione di aneurismi aortici, pazienti con ipertensione grave non controllata o con ipertiroidismo grave, pazienti che in terapia con intossicazione da cocaina.

 

 

 

 

PERCHÉ QUELLA VOLTA L’ADRENALINA NON HA FUNZIONATO

Non sempre l’adrenalina funziona, per vari motivi:

Rapida progressione dell’anafilassi – Anche se somministrata senza ritardo l’adrenalina non funziona nel 10% dei casi.

Adrenalina somministrata troppo tardi – Anche se il rapporto causa-effetto tra il ritardo di somministrazione e la morte non è facilmente dimostrabile.

 

Il paziente non ha dimestichezza con l’utilizzo dell’adrenalina autoiniettabile – È un problema frequente.

 

Adrenalina sottodosata – una dose di 0,3 mg IM per un paziente adulto di 70 kg non è adeguata.

 

Somministrazione di dosi piccole di adrenalina (0,05 mg, 0,1 mg, 0,2 mg, 0,25 mg) – Quanto può essere accurata?

 

Via di somministrazione Sotto-Cutanea anziché IM – La via di somministrazione SC è sconsigliata.

 

Somministrazione nel paziente obeso – La via di somministrazione IM può essere difficile da raggiungere, a causa dello spessore del sottocute.

 

Adrenalina scaduta – Ogni mese che passa dalla data di scadenza, il contenuto di adrenalina diminuisce.

 

Paziente non supino – L’adrenalina, anche somministrata tempestivamente, non impedisce che si verifichi la Sindrome del Ventricolo vuoto.

 

Pazienti in terapia con Beta-bloccanti e ACEinibitori – I Beta-bloccanti sono una classe di farmaci che interferiscono con l’effetto farmacologico dell’adrenalina; gli ACEinibitori interferiscono con i meccanismi di compenso dell’organismo all’anafilassi.

 

 

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