GIÀ SAPETE…1) CHE COS’È LA DISSECAZIONE
L’evento fondamentale della dissecazione aortica, anche se ancora non è chiaro se sia l’evento primario, è la fissurazione della tonaca intima dell’aorta che crea una breccia da cui il sangue può entrare sotto pressione nella parete dell’aorta. Il sangue che si infiltra tra la tonaca intima e la tonaca media e/o avventizia crea uno spazio nella parete dell’aorta.
Adiacente al lume vero dell’aorta, dove continua a scorrere una parte di sangue, si viene perciò a creare un falso lume, dove il sangue che si raccoglie forma un ematoma, detto ematoma dissecante. L’ematoma dissecante tende a propagarsi distalmente, ma anche prossimalmente, sotto la pressione del sangue.
Le possibili evoluzioni sono tre: la rottura della parete aortica (nel pericardio, nel peritoneo, nel retroperitoneo, nella pleura), l’occlusione degli osti vascolari delle arterie a partenza dall’aorta (occlusione statica o dinamica, con conseguente ischemia/infarto degli organi ipoperfusi, detta “sindrome da malperfusione”) oppure la formazione di una nuova breccia intimale, questa volta di uscita, da cui il sangue dell’ematoma dissecante ritorna a fluire nel vero lume, con una netta riduzione del rischio di rottura.
GIÀ SAPETE…2) COM’È IL DOLORE DA DISSECAZIONE AORTICA
Il dolore è il più frequente sintomo di presentazione. È dovuto allo slaminamento delle tonache della parete aortica. Si rileva nel 90% dei casi, e nell’85% dei casi i pazienti ricordano che è insorto improvvisamente, che può raggiungere il suo picco nell’arco di qualche minuto, alle volte poche ore.
Il tipo di dolore più frequente in corso di dissecazione è penetrante, ma il dolore “da manuale” della dissecazione aortica è grave, lacerante, a pugnalata e induce il paziente a cercare rapidamente attenzione medica.
Dato che il processo di dissecazione non è continuo, perche’ può arrestarsi e poi ricominciare e poi arrestarsi di nuovo, anche il dolore può comparire e poi passare, cioè può essere intermittente.
Pazienti adulti con più di 70 anni possono presentare un dolore che impiega più frequentemente ore, o addirittura giorni a raggiungere il suo picco massimo.
Il dolore è piu’ frequentemente toracico anteriore se si disseca il tratto ascendente dell’Aorta, il dolore e’ piu’ frequentemente riferito al dorso ed all’addome se si disseca il tratto discendente dell’aorta.
Il dolore della dissecazione dell’Aorta puo’ irradiarsi ovunque nell’addome e nel torace. Ma un dolore che ha come direzione l’aorta e che migra in senso anterogrado o retrogrado lungo l’asse del vaso è estremamente sospetto.
Oltre al dolore dell’aorta che si disseca, in altre parti del torace e dell’addome possono comparire dei dolori ischemici da ipoperfusione/malperfusione di organi e distretti tributari dei vasi che originano dal tratto di aorta dissecato.
Quindi si osserverà il dolore della dissecazione combinato al dolore dell’ischemia, per esempio, coronarica, mesenterica, renale sinistra o iliaca, a seconda del/dei vasi arteriosi coinvolti.
Anche il dolore ischemico puo’ essere transitorio o intermittente, in quanto l’ostruzione all’efflusso delle arterie coinvolte può risolversi spontaneamente.
GIÀ SAPETE…3) DEI DEFICIT DI POLSO DA DISSECAZIONE AORTICA
Un polso carotideo e/o femorale e/o brachiale debole o assente sta ad indicare che il flusso sanguigno in quel vaso è ridotto o completamente abolito. Si parla allora di Deficit di polso.
Più è alto il numero dei polsi arteriosi compromessi più aumenta la mortalità per dissecazione: a 24 h dalla presentazione muore il 10% di chi non ha nessun deficit di polso, il 15% di chi ha uno o due deficit di polso, e il 35% di chi ne ha tre o più.
I deficit di polso possono essere transitori, in più di 1/3 dei casi regrediscono spontaneamente e il distretto viene riperfuso. Il tronco brachio-cefalico, l’arteria sottoclaveare sinistra, la carotide comune sinistra e le arterie femorali sono più frequentemente coinvolte dalla sindrome da malperfusione
GIÀ SAPETE…4) DELLA PRESSIONE ARTERIOSA SISTEMICA IN CORSO DI DISSECAZIONE AORTICA
Il più importante fattore di rischio di Dissecazione Aortica è l’ipertensione arteriosa sistemica. Il 70% dei pazienti che dissecano è iperteso. L’ipertensione arteriosa è più comune tra le dissecazioni del tratto discendente dell’aorta e meno comune tra le dissecazioni del tratto ascendente dell’aorta. Ma all’esordio la metà dei pazienti è normotesa.
Indicativamente la pressione arteriosa di presentazione delle dissecazioni dell’aorta discendente è più frequentemente elevata mentre la PAO nelle dissecazioni dell’aorta ascendente è bassa, nel range dell’ipotensione e dello shock. L’ipotensione e lo shock possono essere causate dalle complicanze dovute alla dissecazione dell’aorta ascendente: emopericardio e tamponamento cardiaco, insufficienza aortica acuta, sindrome coronarica acuta ed infarto del miocardio, blocco atrio-ventricolare completo da coinvolgimento della coronaria destra, rottura dell’aorta nel torace e conseguente emotorace massivo.
Il riscontro di ipotensione in caso di dissecazione dell’aorta discendente suggerisce la rottura dell’aorta nel peritoneo o nel retroperitoneo.
La misurazione della PAO da un braccio con deficit di polso può risultare più bassa della pressione arteriosa sistemica effettiva.
La rilevazione di una differenza di 20 mmHg tra un braccio e l’altro in corso di dissecazione è senza dubbio significativa, ma il 19 % della popolazione generale ha una differenza di PAO tra le due braccia maggiore di 20 mmHg e il 53 % della popolazione generale maggiore di 10 mmHg.
Un discorso simili riguarda il rilievo di una pressione differenziale elevata, in corso di dissecazione aortica è un evento pre-terminale, altrimenti è un dato suscettibile degli errori di misurazione della PAO.
L’assunzione di Cocaina in forma di Crack, il Sollevamento pesi intenso, lo strenuo allenamento di resistenza, l’ergotismo e l’assunzione di Energy Drink possono causare un improvviso e transitorio aumento della pressione arteriosa sufficiente in alcuni casi ad innescare una dissecazione aortica.
GIÀ SAPETE…5) GLI EVENTI TERMINALI E CAUSE DI MORTE IMPROVVISA DA DISSECAZIONE AORTICA
Insufficienza respiratoria acuta da Edema polmonare acuto da insufficienza aortica acuta da estensione prossimale della dissecazione all’apparato valvolare aortico.
Dissociazione elettromeccanica da tamponamento cardiaco da emopericardio da rottura dell’aorta in pericardio.
Shock ipovolemico da emotorace massivo da rottura dell’aorta nella pleura.
Shock ipovolemico da rottura dell’aorta dallo spazio retroperitoneale in addome libero.
DA IMPARARE ASSOLUTAMENTE…#1 IL FOCOLAIO DI AUSCULTAZIONE DELL’INSUFFICIENZA AORTICA ACUTA DA DISSECAZIONE
Il soffio diastolico dell’insufficienza aortica da dissecazione si sente più frequentemente lungo il margine sternale destro, a differenza del soffio dell’insufficienza aortica da difetto valvolare primitivo che si sente meglio lungo il margine sternale sinistro.
DA IMPARARE ASSOLUTAMENTE…#2 ICTUS, SINCOPE, PARAPLEGIA ED ALTRI EFFETTI NEUROLOGICI DELLA DISSECAZIONE AORTICA
Il 5% delle dissecazioni aortiche si presenta come ictus. Un deficit neurologico focale che insorge in un paziente che lamenta contemporaneamente dolore toracico, o che ha avuto un dolore toracico inspiegabile poco prima dell’ictus, è una combinazione allarmante.
La regola “CHEST PAIN PLUS 1” o “1 PLUS CHEST PAIN” suggerisce infatti che la dissecazione si può presentare con DOLORE (CHEST PAIN) in combinazione con UN altro segno o sintomo ( the 1 ) O VIVEVERSA.
Per esempio:
DOLORE TORACICO + PARAPLEGIA
DOLORE TORACICO + DISFONIA
DOLORE TORACICO + MIOSI, PTOSI E ALTRI DEFICIT DEI NERVI CRANICI
DOLORE ADDOMINALE + DEBOLEZZA E DOLORE AGLI ARTI INFERIORI
DOLORE TORACICO + DEBOLEZZA E DOLORE AGLI ARTI SUPERIORI
E viceversa.
QUINDI CHIDERE SEMPRE AD UN PAZIENTE CON ICTUS SE PRIMA HA AVUTO DOLORE TORACICO, O COMUNQUE, AL TRONCO.
L’ictus, la sincope, ed un diminuito livello di coscienza possono essere dovuti dall’estensione della dissecazione al tronco brachiocefalico, alle arterie carotidi comuni e all’arteria succlavia sinistra, e quindi alla diminuzione del flusso sanguigno in questi vasi.
La paraplegia acuta, in caso di dissecazione, è dovuta alla malperfusione dell’arterie intercostali, da cui originano le arterie spinali.
La sindrome di Bernard Horner è dovuta alla compressione del ganglio cervicale superiore simpatico da parte dell’aorta
🔼 Miosi della pupilla destra, la paziente della foto indica invece la pupilla sinistra, normale.
🔽 Ptosi della palpebra superiore destra, che la paziente della foto stira verso l’alto.
La paralisi di una corda vocale, con conseguente disfonia, è dovuta alla compressione del nervo laringeo ricorrente di sinistra.
DA IMPARARE ASSOLUTAMENTE…#3 ECG DEL TAMPONAMENTO CARDIACO E DELL’EMOTORACE DA DISSECAZIONE AORTICA
Sebbene le cause elettrocardiografiche di bassi voltaggi nelle derivazioni periferiche e precordiali siano più di una ( tra cui obesità, enfisema, pneumotorace, versamento pleurico, mixedema, miocardiopatia dilatativa…) c’è una causa che tipicamente si associa a tachicardia ed è il versamento cardiaco da ogni causa con tamponamento cardiaco.
UN ECG CHE MOSTRI BASSI VOLTAGGI E TACHICARDIA DEVE ESSERE CONSIDERATO SEGNO DI TAMPONAMENTO CARDIACO FINO A PROVA CONTRARIA. E nel caso della dissecazione aortica è il risultato della rottura di aorta nel pericardio e del conseguente emopericardio.
DEFINIZIONE DI BASSI VOLTAGGI:
La definizione più specifica di BASSI VOLTAGGI è: Ampiezza dei QRS in tutte le derivazioni periferiche < 5 mm O ampiezza dei QRS in tutte le derivazioni precordiali < 10mm.
Invece la definizione più sensibile di BASSI VOLTAGGI è: Somma delle ampiezze dei QRS in I+II+III < 15 mm O somma delle ampiezze dei QRS in V1+V2+V3 < 30 mm.
DA IMPARARE ASSOLUTAMENTE…#4 INFARTO MIOCARDICO ACUTO DA DISSECAZIONE AORTICA
La coronaria destra è la più frequentemente interessata.
DA IMPARARE ASSOLUTAMENTE…#5 SINDROME DI MARFAN TRA I PAZIENTI “DISSECATI” UNDER 40
In tutti i pazienti sotto i 40 anni che si presentano con dolore toracico o addominale inspiegabile e che hanno un habitus marfanoide o sono affetti da Sindrome di Marfan bisogna sospettare la dissecazione aortica.
Per un esaustivo elenco di tutte le caratteristiche fisiche del paziente con Sindrome di Marfan si consiglia il sito: Marfan.org
Nel sottogruppo di pazienti di età inferiore ai 40 anni, il 50% dei dissecati è affetto da Sindrome di Marfan, e rappresenta il 5% di tutti i dissecati.
Isaiah Austin
“How Former NBA Prospect Isaiah Austin Found Out He Has Marfan Syndrome”
Michael Phelps
dal libro “Beneath the Surface”….
“My heart rate was accelerating and Bob suggested I see the doctor. Because I was very flexible and had long hands and feet. I had some early symptoms of Marfan Syndrome, a disease that affects connective tissues and can be fatal if there is leakage to the vessels that lead to the heart. If you reach out your arms and form a T and your wingspan is longer than your height, you can be at risk. In my case, those measurements have always been very close. I didn’t know at the time why the doctor decided to look into this. My mom and Bob didn’t want me to freak out, so they told me it was simply a good idea for young athletes to have an EKG test in order to look at the heart.
Fortunately everything was, and still is, okay. I have been tested once a year ever since at John’s Hopkins under the direction of Dr. Peter Roe and the tissues are strong, the aortic routis clear and my heart is in good shape – as long as my Baltimore Ravens are winning.”
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
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